新生児 糖尿病疾患モデル

DefiniGEN 新生児 糖尿病疾患モデル 膵臓細胞

DefiniGENの新生児糖尿病ヒト膵臓細胞は、コドン201でカリウムチャネル-KC> CGTのKir6.2サブユニットをコードするKCNJ11遺伝子が変異された、一型糖尿病モデルです。 新生児糖尿病(NDM)は、稀な疾患ではありますが、低レベルのインスリンと高血糖をモデルとする研究価値の高いモデルであります。新生児糖尿病疾患モデル細胞は、ヒト初代膵島に匹敵する一般機能を有しながら、特異的な疾患表現型を示します。 GSISアッセイを用いた細胞の表現型解析では、DefiniGENの同系の非疾患モデル(Def-PANC WT)とは対照的に、グルコース濃度に対するインスリン応答が機能不全であることが実証されています。これらの細胞を用いることにより、一型糖尿病の疾患メカニズムの解明および創薬において、前例のないツールとなり、これらの研究開発が加速されることが期待されています。

製品ID:

Def-PANC NEONATAL
フォーマット  凍結保存
細胞数 ユニットあたり1000(10x10^6)細胞個
疾患 1型糖尿病 (Neonatal)
変異 KCNJ11
細胞生存率(解凍後)

>70%

用途 疾患モデル基礎研究および創薬

テクニカルデータ

技術情報


 

膵臓細胞形状

Def-PANC WT

Def-PANC Neonatal


図1. モノレイヤーに増殖された膵臓細胞の形状

 

疾患回路同定

カリウムチャネルのKir6.2サブユニットをコードするKCNJ11遺伝子の突然変異を確認した新生児糖尿病モデル: コドン201においてCAT>CGT - ゲノム編集を行っていない同系のコントロールの提供も可能です。

図2. Sangerシーケンシングによる結果。ATP感受性カリウムチャネルサブユニットKir6.2をコードする遺伝子のコドン201での単一塩基変化(CAT> CGT)によるヘテロ接合性KCNJ11変異を示す。

 

グルコース濃度インスリン応答アッセイ

図3. Def-PANC WT(同系非疾患型)、低グルコースおよび高グルコース濃度で予想されるグルコースサイクルGSIS応答を示す。 Def-PANC新生児疾患モデルは、同質遺伝子WT対照とは対照的に、グルコース応答性インスリン産生において機能不全を示す。 遺伝情報および表現型GSIS応答は、Def-PANC新生仔細胞が新生児糖尿病の有効なモデルであることが実証されている。